Centrum voor aangeboren hartaandoeningen: Ziekten en symptomen

Een Atriaal Septum Defect (ASD) is een opening in het tussenschot tussen de twee voorkamers van het hart. Normaal is dit tussenschot intact. Enkel voor en kort na de geboorte is er een klein gaatje dat normaal na enkele dagen tot weken sluit.

Als dit gaatje langer open blijft, is er een abnormale verbinding tussen de linker en rechter voorkamer, waarbij er te veel bloed naar de rechter harthelft en de longen stroomt. De grootte van de opening zal grotendeels bepalen hoeveel bloed er teveel door de longen stroomt en of er hierdoor klachten ontstaan. Mogelijke klachten zijn gevoeliger worden voor luchtweginfecties, sneller moe zijn, minder goed groeien en/of gewichtstoename. De meeste van deze defecten sluiten echter spontaan. Indien dit niet het geval is, plannen we hiervoor een ingreep. Meestal gebeurt dit met een ‘parapluutje’ via een hartcatheterisatie. Als een catheterisatie niet mogelijk is, gebeurt dit via een openhartoperatie.

Een Ventrikel Septum Defect (VSD) is een opening in het tussenschot tussen de twee hartkamers, ook wel een ventrikel genoemd. Dit zijn eigenlijk “spierpompen” tussen de linkerkamer en de rechterkamer. De linkerkamer heeft een hoge druk en pompt zuurstofrijk bloed naar het hele lichaam, de rechterkamer heeft een lagere druk en pompt bloed naar de longen om daar zuurstof te krijgen.

Ook hier zal vooral de grootte, maar ook de plaats van het defect bepalen of er klachten zullen ontstaan. Doordat het drukverschil hier ook van belang is, zal een groter Ventrikel Septum Defect sneller problemen geven dan een Atriaal Septum Defect. Klachten van een Ventrikel Septum Defect zijn: sneller zweten, moeilijkere en verhoogde ademhaling, minder drinken, sneller vermoeid zijn. Soms kan medicatie tijdelijk helpen, maar het is belangrijk deze aandoening snel te behandelen. Toch zullen ook hier de meeste defecten spontaan genezen (dichtgroeien). Zo niet is een ingreep nodig, in dit geval meestal een openhartoperatie.

Atrio Ventriculair Septum Defect (AVSD) is een grote opening in het midden van het hart. We onderscheiden hier 3 gradaties:

• Compleet AVSD: Zowel tussen de kamers als tussen de voorkamers
• AVSD type VSD: Enkel tussen de kamers
• AVSD type 1: Enkel tussen de voorkamers

Bij deze aandoening zien we steeds dat de hartkleppen, die op dezelfde plaats liggen, afwijkend zijn. Zeker bij complete AVSD’s ontstaan er snel klachten door te grote bloedstroom naar de longen. Meestal is een tijdige operatieve correctie nodig. Deze afwijking komt vaak voor bij kinderen met het syndroom van Down.

De ductus arteriosus is een bloedvat/kanaaltje tussen de aorta (de lichaamsslagader) en de longslagader. Deze is van groot belang tijdens de zwangerschap, omdat de longen van de foetus dan nog niet werken en er verbindingen in het hart nodig zijn voor de zuurstofuitwisseling. Deze gebeurt dan via de moeder, langs de navelstreng en vanuit de placenta. Na de geboorte ontplooien de longen en zorgen zij voor de zuurstofuitwisseling als de baby zelfstandig ademt. De ductus sluit dan tijdens de eerste levensdagen van de baby. 

Soms sluit deze echter niet spontaan. Dit zien we vaak bij te vroeg geboren kinderen, maar soms ook nog op latere leeftijd. De klachten ontstaan wanneer de bloedstroom naar de longen te groot is. Mogelijke klachten zijn: sneller zweten, verhoogde en moeilijkere ademhaling, minder drinken, sneller moe zijn. Vaak is dan een sluiting nodig. Medicatie kan op korte termijn helpen bij prematuren en pasgeborenen, maar later is hiervoor vaak een ingreep nodig. Dit kan meestal via de lies of soms via een operatieve correctie.

Bij een aortaklepstenose is de klep tussen de linkerhartkamer en de aorta (de “lichaamsslagader) afwijkend. Normaal bestaat deze klep uit 3 gedeeltes of ‘blaadjes’, maar bij een aortaklepstenose bestaat ze maar uit 2 klepblaadjes. We spreken dan van een bicuspide klep. Door een beperkte klepopening versnelt de bloedstroom en moet de linkerkamer harder pompen, waardoor de druk verhoogt en de hartspier dikker kan worden.

Bij een lichte of milde vernauwing heeft de patiënt geen klachten, maar is er wel hartgeruis. Een grotere vernauwing kan wel klachten geven zoals last bij inspanningen en flauwvallen. In dat geval is een behandeling wel nodig. In eerste instantie is dat meestal een ballondilatatie van de klep via een hartcatheterisatie. Er wordt dan een catheter opgeschoven met een ballon, die opgeblazen wordt ter hoogte van de klep, waardoor de klep opengerekt wordt. Als dit onvoldoende resultaat geeft, herhalen we later deze behandeling opnieuw. Er is dan wel steeds een toenemende kans op lekken van de klep door ongelijkmatig scheuren. Bij teveel lekkage of te weinig resultaat van de ballondilatatie is toch een operatieve ingreep nodig.

Hierbij is de klep tussen de rechterhartkamer en de longslagader afwijkend. Zoals bij de aortaklepstenose moet dan de rechterhartkamer meer druk opbouwen. Bij ernstige vernauwingen is er soms ook te weinig bloedstroom naar de longen. Deze afwijking ontdekken we meestal ook door een hartgeruis. Meestal heeft de patiënt geen specifieke klachten bij deze afwijking, enkel als de vernauwing heel ernstig is. Als het drukverschil te veel oploopt voeren we ook hier een ballondilatatie van de klep via hartcatheterisatie uit. In dit geval is de kans op slagen groter en vaak is er zelfs een volledige genezing. Slechts in enkele gevallen is hier een chirurgische ingreep nodig.

Dit is een hartafwijking bestaande uit vier onderdelen:

1. een VSD, in dit geval een groot gat tussen de twee kamers onder de aorta
2. de aorta of lichaamsslagader ‘overrijdt’ via dit groot gat de 2 hartkamers waardoor er bloed vanuit beide organen naar de aorta stroomt
3. een vernauwing van de uitstroom van de rechterkamer door een spierophoping (infundibulaire vernauwing) en een vernauwing van de longslagader zelf, ter hoogte van de klep, of erboven of eronder. Meestal zijn de longtakken ook klein.
4. een verdikte spier van de rechterhartkamer (rechterkamerhypertrofie) De klachten worden vooral bepaald door de ernst van de vernauwing naar de longen toe.

Doordat er te weinig bloedstroom naar de longen is en doordat ook zuurstofarm bloed naar de aorta kan, ontstaat ‘blauwzucht’ of ‘cyanose’: het bloed bevat te weinig zuurstof. De behandeling hiervan is steeds een volledige operatieve correctie. Soms leggen we vooraf een tijdelijke verbinding naar de longen voor meer bloedstoom. Tegenwoordig zijn ballondilatatie of zelfs stenting (een buisje in draad dat wordt opengeblazen) ook technieken die vaak gebruikt worden.

Hierbij komen de longslagader en de lichaamsslagader respectievelijk uit de verkeerde hartkamer. Normaal komt de longslagader uit de linkerhartkamer en de aorta uit de rechter. Het zuurstofarme bloed vloeit in dit geval terug naar het lichaam, er komt geen zuurstofrijk bloed in terecht, tenzij er verbindingen aanwezig blijven zoals voor de geboorte (tussen de voorkamers, het ‘foramen ovale’, en tussen de slagaders, de ductus). Het is dan ook van het allergrootste belang deze verbindingen in stand te houden totdat een operatieve ingreep kan plaatsvinden. Hierbij worden de slagaders losgemaakt en op de correcte hartkamer bevestigd.

Soms zijn er ook nog andere afwijkingen bij, zoals een VSD of vernauwde kleppen. Dit noemen we "complexe" transposities.

Dit is een vernauwing in de grote lichaamsslagader ter hoogte van de ductus arteriosus en net aan de aftakking van de slagader naar de linkerarm. Als deze vernauwing ernstig is, komt er enerzijds onvoldoende bloedstroom naar de onderste lichaamshelft en loopt anderzijds de bloeddruk in de vaten voor de vernauwing op.

De vernauwing is verschillend naargelang de leeftijd en de ernst van de vernauwing. Indien de vernauwing heel ernstig is en op zuigelingenleeftijd kan dit de baby heel ernstig ziek maken met o.a. onvoldoende circulatie, decompensatie van het hart, en shocks waarbij de meeste functie van het lichaam stilvallen tot gevolg. Vaak wordt dit echter snel genoeg ontdekt doordat de polsslag in de lies onvoldoende of afwezig is.

In eerste instantie kan het openhouden/openmaken van de ductus met medicijnen levensreddend zijn totdat de vernauwing in de aorta wordt opgeheven. Vaak wordt het vernauwde deel chirurgisch weggehaald en de overgebleven uiteindes aan mekaar gehecht. Soms wordt toch een ballondilatatie van het vernauwde gedeelte uitgevoerd, of tijdelijk een stent gestoken.